Kirev prioonvalgu põhjustab nakkushaiguste prioonhaigus
Rühm teadlasi Ülikooli Zurich professor dr Adriano Aguzzi (Institute of Närvihaiguste) on leidnud, et peen struktuuri muutusi prioonvalgu põhjustada tõsist neuroloogilist häiret. Nad näitasid ka, et mutantse valgu viib nakkushaiguse. Nende uuringute tulemused on alates 1. Detsember 2008 avaldatakse Internetis "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS).
Uuringu eesmärk oli selgitada hirvede ja põtrade "kroonilise kurnatushaiguse" (CWD) päritolu, mis on veiste spongioosse entsefalopaatia (BSE ehk hullu lehma tõbi) ja Creutzfeldt-Jakobi tõvega sarnane väga nakkav prioonhaigus. Mõjutatud on kuni 20 protsenti kõigist USA hirvedest. Arvatakse, et prioonhaigused tulenevad prioonvalgu ebaõigest voltimisest. Vale voltimine tekitab ajus naastud, mis seejärel tõenäoliselt "nakatavad" teisi valke.
Teadlased viisid hiire prioongeeni sisse kaks punktmutatsiooni, nii et muteerunud valk meenutas põdra prioongeeni. Need muutused põhjustasid valgu struktuuri jäigastumise. Üllataval kombel tekkisid jäigastunud prioonvalku tootvatel hiirtel ajus naastud ja neuroloogiliste haiguste sümptomid, mis olid sarnased prioonhaigustega.
"Olime tõeliselt üllatunud, kui avastasime, et meie transgeensete hiirte ajuekstraktide inokuleerimine põhjustas normaalsete hiirte haigestumise. See tähendab, et muteerunud valgust piisab nakkushaiguse vallandamiseks," ütles Aguzzi.
Need uurimistulemused näitavad, et nakkava prioonhaiguse algatamiseks piisab vaid kahest punktmutatsioonist prioongeenis. Prof Aguzzi ütles: "Need tulemused toetavad hüpoteesi, et prioonid koosnevad eranditult valkudest, ja viitavad sellele, et põtrade ja hirvede prioonhaigustel on geneetiline komponent."
Allikas: Zürich [ UZ ]
