감염성 프리온 질환에 잡색 프리온 단백질 결과

취리히 교수 박사 아드리아노 아구치 대학 (신경 병리학 연구소) 연구원의 그룹은 프리온 단백질의 구조에 미묘한 변화가 심각한 신경 학적 장애의 원인이 있음을 발견했다. 그들은 또한 돌연변이 단백질이 전염병에 이르게 것으로 나타났다. 이들의 연구 결과는 1 이후입니다. 12월 2008는 '국립 과학원 회보'(PNAS)에 온라인으로 발표했다.

이 연구의 목적은 인간의 소 (BSE 또는 광우병)의 소 해면상 뇌증과 유사한 전염성 프리온 병인 사슴과 엘크의 "만성 폐기 성 질병"(CWD)의 발달을 설명하는 것이 었습니다. 미국에서는 모든 사슴의 최대 20 %가 영향을받습니다. 프리온 질환은 프리온 단백질의 부적절한 폴딩으로 인한 것으로 여겨진다. 잘못 접 으면 뇌에 플라크가 생겨 다른 단백질을 "감염"시킬 수 있습니다.

연구진은 마우스 프리온 유전자에 XNUMX 개의 점 돌연변이를 도입하여 돌연변이 된 단백질이 엘크의 프리온 유전자와 닮았다. 이러한 변화로 인해 단백질 구조가 강화되었습니다. 놀랍게도, 강화 된 프리온 단백질을 생성 한 마우스는 뇌에서 플라크를 발생 시켰으며 프리온 질환의 것과 같은 신경 학적 증상을 나타내었다.

"우리는 우리의 유전자 변형 생쥐에서 뇌 추출물로 접종하면 정상 생쥐의 질병이 생겨 돌연변이 단백질이 감염성 질병을 유발하기에 충분하다는 것을 알았을 때 정말 놀랐습니다."

이러한 연구 결과는 프리온 유전자에서 XNUMX 개의 점 돌연변이 만이 감염성 프리온 질환을 시작하기에 충분하다는 것을 보여준다. Aguzzi 교수는 "이 결과는 프리온이 단백질로만 구성된다는 가설을 확인하고 엘크와 사슴의 프리온 질병에 유전적인 요소가 있음을 시사한다"고 말했다.

출처 : 취리히 [UZ]