نتایج متنوع پروتئین پریون در یک بیماری پریون عفونی

یک گروه از محققان در دانشگاه زوریخ استاد دکتر آدریانو Aguzzi (موسسه نوروپاتولوژی) نشان داده است که تغییرات ظریف در ساختار پروتئین پریون ایجاد یک اختلال عصبی جدی است. آنها همچنین نشان داد که پروتئین جهش یافته منجر به بیماری های عفونی است. نتایج تحقیقات خود را از سال 1 هستند. دسامبر 2008 آنلاین در "مجموعه مقالات آکادمی ملی علوم" (PNAS) منتشر شده است.

هدف از این مطالعه روشن کردن منشأ "بیماری زوال مزمن" (CWD) در گوزن و گوزن، یک بیماری پریون بسیار عفونی شبیه به آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE یا بیماری جنون گاوی) و بیماری کروتسفلد-جاکوب در انسان بود. تا 20 درصد از کل گوزن ها در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می گیرند. تصور می‌شود که بیماری‌های پریون ناشی از تا شدن نامناسب پروتئین پریون است. تا شدن نادرست پلاک هایی در مغز ایجاد می کند که احتمالاً پروتئین های دیگر را "عفونت" می کند.

محققان دو جهش نقطه ای را در ژن پریون موش وارد کردند به طوری که پروتئین جهش یافته شبیه ژن پریون الک شد. این تغییرات منجر به سفت شدن ساختار پروتئین شد. به طور شگفت انگیزی، موش هایی که پروتئین پریون سفت شده را تولید کردند، پلاک هایی در مغز و علائم بیماری عصبی مشابه بیماری های پریون ایجاد کردند.

آگوزی گفت: "وقتی متوجه شدیم که تلقیح عصاره های مغزی موش های تراریخته باعث بیمار شدن موش های معمولی می شود، ما واقعا شگفت زده شدیم. این بدان معناست که پروتئین جهش یافته برای شروع یک بیماری عفونی کافی است."

این نتایج تحقیقات نشان می دهد که تنها دو جهش نقطه ای در ژن پریون برای شروع یک بیماری مسری پریون کافی است. پروفسور آگوزی گفت: "این نتایج از این فرضیه حمایت می کند که پریون ها منحصراً از پروتئین تشکیل شده اند و نشان می دهد که بیماری های پریون گوزن و گوزن یک جزء ژنتیکی دارند."

منبع: زوریخ [ UZ ]