Une protéine prion altérée entraîne une maladie à prion contagieuse
Un groupe de chercheurs de l'Université de Zurich dirigé par le professeur Dr. Adriano Aguzzi (Institut de neuropathologie) a découvert que des changements subtils dans la structure de la protéine prion entraînent de graves dysfonctionnements neurologiques. Ils ont également montré que la protéine mutée conduit à une maladie infectieuse. Ses résultats de recherche sont publiés en ligne sur "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS) depuis le 1er décembre 2008.
L'objectif de l'étude était d'élucider l'origine de la « maladie chronique du dépérissement » (MDC) chez les cerfs et les wapitis, une maladie à prion hautement contagieuse similaire à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, ou maladie de la vache folle) et à la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme. Jusqu'à 20 pour cent de tous les cerfs aux États-Unis sont touchés. On pense que les maladies à prions résultent d'un mauvais repliement de la protéine prion. Le mauvais repliement crée des plaques dans le cerveau, qui sont alors susceptibles « d'infecter » d'autres protéines.
Les chercheurs ont introduit deux mutations ponctuelles dans le gène du prion de la souris afin que la protéine mutée ressemble au gène du prion du wapiti. Ces changements ont entraîné un durcissement de la structure protéique. Étonnamment, les souris qui ont produit la protéine prion rigidifiée ont développé des plaques dans le cerveau et des symptômes de maladies neurologiques similaires aux maladies à prions.
"Nous avons été vraiment étonnés lorsque nous avons découvert que l'inoculation d'extraits de cerveau de nos souris transgéniques rendait les souris normales malades. Cela signifie que la protéine mutante est suffisante pour déclencher une maladie infectieuse", a déclaré Aguzzi.
Ces résultats de recherche montrent que seulement deux mutations ponctuelles dans le gène du prion suffisent pour initier une maladie contagieuse à prion. Le professeur Aguzzi a déclaré: "Ces résultats soutiennent l'hypothèse selon laquelle les prions sont composés exclusivement de protéines et suggèrent que les maladies à prions des wapitis et des cerfs ont une composante génétique."
Source: Zürich [ UZ ]
