Pwoteyin pryon chanje mennen nan yon maladi priyon enfektye

Yon gwoup chèchè nan Inivèsite nan Zurich alantou Pwofesè Adriano Aguzzi (Enstiti pou neropatoloji) te jwenn ke chanjman sibtil nan estrikti a nan pwoteyin yo priyon mennen nan yon grav malfonksyònman newolojik. Anplis de sa, yo te montre ke pwoteyin la sibi mitasyon mennen nan yon maladi enfektye. Rezilta rechèch li yo te depi 1. Desanm NAN pibliye sou entènèt sou "Pwosedi nan Akademi Nasyonal la nan Syans" (PNAS).

Objektif etid la se te klarifye orijin "Maladi gaspiye kwonik" (CWD) nan sèf ak elk, yon maladi priyon trè enfektye ki sanble ak ansefalopati bovin sponjifòm bèt (BSE, oswa maladi bèf fache) ak maladi Creutzfeldt-Jakob nan moun. Ozetazini, jiska 20 pousan nan tout sèf yo afekte. Maladi priyon yo panse se rezilta nan misfolding nan pwoteyin priyon an. Misfolding la lakòz plak yo fòme nan sèvo a, ki Lè sa a, gen chans rive nan "enfekte" lòt pwoteyin.

Chèchè yo te entwodui de mitasyon pwen nan jèn priyon sourit la pou pwoteyin mitasyon an te sanble ak jèn priyon moose la. Chanjman sa yo te lakòz yon rèd nan estrikti nan pwoteyin. Surprenante, sourit ki te pwodwi pwoteyin priyon rèd devlope plak nan sèvo ak sentòm maladi newolojik ki sanble ak maladi priyon.

"Nou te vrèman sezi lè nou te jwenn ke inokulasyon ak ekstrè nan sèvo soti nan sourit transjenik nou yo te mennen nan maladi nan sourit nòmal. Sa vle di ke pwoteyin nan mitasyon se ase lakòz yon maladi enfektye," te di Aguzzi.

Rezilta rechèch sa yo montre ke jis de pwen mitasyon nan jèn priyon yo ase pou deklanche yon maladi priyon ki bay enfeksyon. Pwofesè Aguzzi te di: "Rezilta sa yo konfime ipotèz la ke priyon konpoze sèlman de pwoteyin epi sijere ke maladi yo priyon nan elan ak sèf gen yon eleman jenetik."

Sous: Zurich [UZ]