Protein prion yang diubah membawa kepada penyakit prion berjangkit
Sekumpulan penyelidik di Universiti Zurich yang diketuai oleh Profesor Dr. Adriano Aguzzi (Institut Neuropatologi) telah mendapati bahawa perubahan halus dalam struktur protein prion membawa kepada disfungsi neurologi yang serius. Mereka juga menunjukkan bahawa protein bermutasi membawa kepada penyakit berjangkit. Hasil penyelidikannya telah diterbitkan dalam talian pada "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS) sejak 1 Disember 2008.
Matlamat kajian ini adalah untuk menjelaskan asal usul "Penyakit Pembaziran Kronik" (CWD) dalam rusa dan rusa, penyakit prion yang sangat berjangkit serupa dengan bovine spongiform encephalopathy (BSE, atau penyakit lembu gila) dan penyakit Creutzfeldt-Jakob pada manusia. Sehingga 20 peratus daripada semua rusa di AS terjejas. Penyakit prion dianggap berpunca daripada lipatan protein prion yang tidak betul. Kesalahan lipatan menghasilkan plak di otak, yang kemudiannya mungkin "menjangkiti" protein lain.
Para penyelidik memperkenalkan mutasi dua titik ke dalam gen prion tikus supaya protein bermutasi menyerupai gen prion rusa. Perubahan ini mengakibatkan kekakuan struktur protein. Yang menghairankan, tikus yang menghasilkan protein prion yang kaku menghasilkan plak di otak dan gejala penyakit saraf yang serupa dengan penyakit prion.
"Kami benar-benar kagum apabila kami mendapati bahawa inokulasi ekstrak otak daripada tikus transgenik kami menyebabkan tikus normal menjadi sakit. Ini bermakna protein bermutasi mencukupi untuk mencetuskan penyakit berjangkit," kata Aguzzi.
Keputusan penyelidikan ini menunjukkan bahawa hanya dua titik mutasi dalam gen prion adalah mencukupi untuk memulakan penyakit prion berjangkit. Prof Aguzzi berkata: 'Keputusan ini menyokong hipotesis bahawa prion terdiri secara eksklusif daripada protein dan mencadangkan bahawa penyakit prion rusa dan rusa mempunyai komponen genetik.'
Sumber: Zurich [ UZ ]
