Variegato risultati della proteina prionica in una malattia da prioni infettivi
Un gruppo di ricercatori presso l'Università di Zurigo Prof. Dr. Adriano Aguzzi (Istituto di neuropatologia) ha scoperto che sottili cambiamenti nella struttura della proteina prionica provocano un disturbo neurologico serio. Essi hanno inoltre dimostrato che la proteina mutante porta ad una malattia infettiva. I loro risultati di ricerca sono dal 1. Dicembre 2008 pubblicato online nella sezione "Atti della National Academy of Sciences" (PNAS).
Lo scopo dello studio era quello di chiarire l'origine della "malattia da deperimento cronico" (CWD) nei cervi e negli alci, una malattia da prioni altamente infettiva simile all'encefalopatia spongiforme bovina dei bovini (BSE, o malattia della mucca pazza) e alla malattia di Creutzfeldt-Jakob in umani. Negli Stati Uniti ne è colpito fino al 20% di tutti i cervi. Si ritiene che le malattie da prioni derivino da un errato ripiegamento della proteina prionica. Il ripiegamento errato provoca la formazione di placche nel cervello, che possono poi “infettare” altre proteine.
I ricercatori hanno introdotto due mutazioni puntiformi nel gene del prione del topo in modo che la proteina mutata somigliasse al gene del prione dell'alce. Questi cambiamenti hanno provocato un irrigidimento della struttura proteica. Sorprendentemente, i topi che hanno prodotto la proteina prionica irrigidita hanno sviluppato placche cerebrali e sintomi di malattie neurologiche simili alle malattie da prioni.
"Siamo rimasti davvero stupiti quando abbiamo scoperto che l'inoculazione con estratti cerebrali dei nostri topi transgenici provocava malattie nei topi normali. Ciò significa che la proteina mutata è sufficiente a causare una malattia infettiva", ha detto Aguzzi.
I risultati della ricerca mostrano che bastano solo due mutazioni puntiformi nel gene del prione per innescare una malattia infettiva da prioni. Il Prof. Aguzzi ha affermato: "Questi risultati confermano l'ipotesi che i prioni siano costituiti esclusivamente da proteine e suggeriscono che le malattie da prioni degli alci e dei cervi abbiano una componente genetica".
Fonte: Zurigo [UZ]
