Изменение прионного белка приводит к инфекционному прионному заболеванию
Группа исследователей из Цюрихского университета под руководством профессора доктора К. Адриано Агуцци (Институт невропатологии) обнаружил, что незначительные изменения в структуре прионного белка приводят к серьезным неврологическим дисфункциям. Они также показали, что мутировавший белок приводит к инфекционному заболеванию. Результаты ее исследований публикуются в Интернете в журнале «Proceedings of the National Academy of Sciences» (PNAS) с 1 декабря 2008 года.
Целью исследования было выяснить происхождение «хронической истощающей болезни» (ХББ) у оленей и лосей, высокоинфекционной прионной болезни, сходной с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС или коровьего бешенства) и болезни Крейтцфельдта-Якоба у оленей и лосей. люди. В США поражено до 20 процентов всех оленей. Считается, что прионные заболевания возникают в результате неправильного сворачивания прионного белка. Неправильное сворачивание приводит к образованию бляшек в мозге, которые затем могут «заразить» другие белки.
Исследователи внесли две точечные мутации в ген приона мыши, так что мутировавший белок стал напоминать ген приона лося. Эти изменения привели к ужесточению структуры белка. Удивительно, но у мышей, которые вырабатывали затвердевший прионный белок, развивались мозговые бляшки и симптомы неврологических заболеваний, сходные с прионными заболеваниями.
«Мы были по-настоящему поражены, когда обнаружили, что инокуляция экстрактами головного мозга наших трансгенных мышей приводит к заболеванию у нормальных мышей. Это означает, что мутировавшего белка достаточно, чтобы вызвать инфекционное заболевание», — сказал Агуцци.
Результаты этих исследований показывают, что всего двух точечных мутаций в гене приона достаточно, чтобы вызвать инфекционное прионное заболевание. Профессор Агуцци сказал: «Эти результаты подтверждают гипотезу о том, что прионы состоят исключительно из белков, и позволяют предположить, что прионные заболевания лосей и оленей имеют генетический компонент».
Источник: Цюрих [УЗ]
