Измењени прионски протеин доводи до заразне прионске болести

Група истраживача са Универзитета у Цириху предвођена професором др. Адриано Агуззи (Институт за неуропатологију) је открио да суптилне промене у структури прионског протеина доводе до озбиљне неуролошке дисфункције. Такође су показали да мутирани протеин доводи до заразне болести. Њени резултати истраживања су објављени онлајн на "Процеедингс оф тхе Натионал Ацадеми оф Сциенцес" (ПНАС) од 1. децембра 2008. године.

Циљ студије је био да се разјасни порекло „болести хроничног исцрпљивања“ (ЦВД) код јелена и лосова, високо заразне прионске болести сличне говеђе спонгиформне енцефалопатије (БСЕ, или болест крављег лудила) и Кројцфелд-Јакобове болести код људи. До 20 посто свих јелена у САД је погођено. Сматра се да прионске болести настају услед неправилног савијања прионског протеина. Погрешно савијање ствара плакове у мозгу, који ће онда вероватно "инфицирати" друге протеине.

Истраживачи су увели две тачкасте мутације у мишји прионски ген тако да је мутирани протеин подсећао на прионски ген лоса. Ове промене су довеле до учвршћивања структуре протеина. Изненађујуће, мишеви који су производили укрућени прионски протеин развили су плакове у мозгу и симптоме неуролошких болести сличних прионским болестима.

"Били смо заиста запањени када смо открили да је инокулација можданих екстраката наших трансгених мишева изазвала обољење нормалних мишева. То значи да је мутантни протеин довољан да изазове заразну болест", рекао је Агузи.

Ови резултати истраживања показују да су само две тачке мутације у прионском гену довољне за покретање заразне прионске болести. Професор Агузи је рекао: 'Ови резултати подржавају хипотезу да се приони састоје искључиво од протеина и сугеришу да болести приона лосова и јелена имају генетску компоненту.'

Извор: Цирих [ УЗ ]