kết quả protein prion loang lổ ở một bệnh truyền nhiễm prion

Một nhóm các nhà nghiên cứu tại Đại học Zurich Giáo sư Tiến sĩ Adriano Aguzzi (Viện bệnh học thần kinh) đã phát hiện ra rằng những thay đổi tinh tế trong cấu trúc của protein prion gây ra một rối loạn thần kinh nghiêm trọng. Họ cũng chỉ ra rằng protein đột biến dẫn đến một bệnh truyền nhiễm. kết quả nghiên cứu của họ là từ 1. Tháng Mười Hai 2008 công bố trực tuyến trong "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS).

Mục đích của nghiên cứu là làm sáng tỏ nguồn gốc của "Bệnh chết mòn mãn tính" (CWD) ở hươu và nai sừng tấm, một bệnh prion có khả năng lây nhiễm cao tương tự như bệnh não xốp ở bò (BSE, hay bệnh bò điên) và bệnh Creutzfeldt-Jakob ở người. Có tới 20% tổng số hươu ở Mỹ bị ảnh hưởng. Bệnh prion được cho là do sự gấp khúc không đúng cách của protein prion. Việc sắp xếp sai tạo ra các mảng trong não, sau đó có khả năng "lây nhiễm" các protein khác.

Các nhà nghiên cứu đã đưa hai đột biến điểm vào gen prion của chuột để protein đột biến giống với gen prion của nai sừng tấm. Những thay đổi này dẫn đến cấu trúc protein bị cứng lại. Đáng ngạc nhiên là những con chuột tạo ra protein prion bị cứng lại phát triển thành các mảng trong não và các triệu chứng bệnh thần kinh tương tự như bệnh prion.

Aguzzi cho biết: “Chúng tôi thực sự kinh ngạc khi phát hiện ra rằng việc cấy các chất chiết xuất từ ​​não từ những con chuột chuyển gen của chúng tôi đã khiến những con chuột bình thường bị ốm.

Các kết quả nghiên cứu này cho thấy chỉ cần hai đột biến điểm trên gen prion là đủ để gây ra bệnh prion truyền nhiễm. Giáo sư Aguzzi cho biết: 'Những kết quả này ủng hộ giả thuyết rằng prion được cấu tạo hoàn toàn từ protein và cho thấy rằng bệnh prion của nai sừng tấm và hươu nai có một thành phần di truyền.'

Nguồn: Zurich [UZ]